JAAD 看图诊断：多灶性痛性丘疹及肌肉组织

近日台北市医科大学附属医院黏膜科的 Shih 教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 圈内互动了一例具挑战适度病症，你能诊治吗？

病症引介

症状为 27 岁女适度，重审持续适度进展咳嗽 2 年初。质格检查：左边大腿、臀部、腹部及下无齿多发溃疡适度丘疹及肌肉组织起来（左图 1 及左图 2），质地坚实，银币至糖果大小。症状余查质无特殊性，既往质健，无类似病史，脸部某类检查无特殊性。左边大腿肌肉组织起来在行活检，临床如左图 3 所求，A. 免疫组化求 CD4+、CD20-；B. 显求 CD30 免疫组化结果。

看完了基本上病史，来测试者一下吧。

1. 最意味著的病因是什么？

A. 黏膜数间双适度恋大细胞核淋巴瘤

B. 黏膜弥漫适度大 B 细胞核淋巴瘤

C. 菌类样溃疡伴大细胞核升华

D. 黏膜利什曼病

E. 非典型病原质传染

2. 哪种免疫组化结果最有助于比对症状是原发适度还是继发适度疾病？

A. 髓催化反应酵素

B. B 细胞核淋巴瘤 2

C. 细胞核周期肽 D1

D. CD30

E. 数间双适度恋淋巴瘤激酵素

3. 此症状最恰当的治疗方法是什么？

A. 除此以外科手术术除此以外科手术

B. 高效局部糖皮质激素

C. 放疗

D. 该系统应用甲氨蝶呤

E. 倡议抗生素

究竟解析

关键问题 1：A. 黏膜数间双适度恋大细胞核淋巴瘤（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 特点为红色至褐色肌肉组织起来，常发生溃疡，约 20% 病症呈多发适度。组织起来临床学求数间双适度恋大细胞核肌肉组织起来适度或弥漫适度表层，无向表皮适度质现，大细胞核常见卵圆形或螺旋状形胞核，免疫表型为 CD30+/CD4+，伴全 T 细胞核抗原多双适度恋丢失，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 黏膜弥漫适度大 B 细胞核淋巴瘤的组织起来临床往往为单一大淋巴样细胞核弥漫适度表层，免疫组化求淋巴样细胞核的全 B 细胞核标记阳适度，如 CD20+。

C. 菌类样溃疡伴大细胞核升华是同义在侧边大细胞核表层 ≥ 25%。大细胞核免疫表型为 CD30+或 CD30–。组织起来临床往往为小里大型淋巴样细胞核多形适度混合适度表层，而非以大淋巴细胞核样为主。此病症无向表皮适度，病史里无持续适度斑片/斑块期等不支持 C 可选择。

D. 黏膜利什曼病炎症早期组织起来学为组织起来细胞核为主的混合炎适度细胞核的致密适度、弥漫适度表层。此病特征是细胞核四方存在无鞭毛质，亦被称做 Leishman-Donovan 小质。

E. 非典型病原质传染组织起来临床学往往为多形核白细胞核微脓肿及孔洞巨细胞核适度溃疡形成。

关键问题 2：E. 数间双适度恋淋巴瘤激酵素（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 髓催化反应酵素的免疫组化可证明癌症细胞核来源于髓系，以此病因急适度髓系癌症。然而髓催化反应酵素往往不存在于原发适度及继发适度黏膜数间双适度恋大细胞核淋巴瘤。

B. 除了原发适度黏膜上皮细胞核里心淋巴瘤，B 细胞核淋巴瘤 2 的免疫组化在多数 B 细胞核及 T 细胞核淋巴瘤均阳适度。可用于比对原发适度黏膜上皮细胞核里心淋巴瘤与该系统适度上皮细胞核细胞核淋巴瘤，但对此病症不适宜。

C. 细胞核周期肽 D1 的免疫组化阳适度几乎见于所有套细胞核淋巴瘤，但其他类型淋巴瘤稀有阳适度。

D. CD30 的免疫组化在原发适度及继发适度黏膜数间双适度恋大细胞核淋巴瘤里均阳适度。

E. ALK 的免疫组化检测能高度提求数间 ALK 基因的染色质交替。ALK 在该系统适度数间双适度恋大细胞核淋巴瘤可为阳适度或阴适度，而 cALCL 稀有 ALK 基因的染色质交替，故几乎所有 cALCL 均为 ALK 阴适度，ALK 阳适度提求该系统适度数间双适度恋大细胞核淋巴瘤。对 ALK 阴适度症状，通过进一步实验室检查意味著黏膜除此以外疾病及预先存在的其他淋巴组织起来增生适度疾病，则可病因 cALCL。

关键问题 3：D. 该系统应用甲氨蝶呤

A. 仅对于孤立适度或局部适度皮损考虑除此以外科手术。

B. 已为证据得出结论此疗法意味著直接。

C. 若皮损局限，可考虑放疗。

D. 该系统应用甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选治疗。

E. 对于黏膜除此以外受累病症可考虑倡议抗生素。

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编辑： 费杨虹虹